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失智症的疾病分期与进程，为什么有些患者的进程快？

2021-12-02
68K

失智症的发病隐秘，过程漫长，可致残并最终致死。在失智症的临床上，疾病分期为什么重要？为什么有些患者的进程比较快。

 

本文内容摘录自一段采访视频。接受采访的是一位临床医生。

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1
分期

Q：为什么需要将疾病分期？

 

A：癌症或其他进行性慢性疾病都有分期，痴呆症也是应该如此。

 

一来帮助监控进程，二来能够进行治疗与干预规划。分期也可以帮助公共卫生规划，帮助医疗资源的分配。
了解分期对家人也很重要，因为目前许多在进行中的（新药）临床都是按照分期做为入组的条件，正确掌握分期，能够帮助入组进入合适的临床实验中。但是对于一般人而言，轻、中、或重度痴呆，这样的词句或许感觉到听起来不顺耳。如果你有如此感觉，不妨改变用词，使用早、中、晚期。
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2
患者

 

Q：对于患者本身，分期能带给他们什么？
 
A：分期帮助我们将疾病分出层次，这样子让不同层次的患者能够容纳入社会空间。一个例子就是在公共空间的规范，比如开车。
法律禁止失能的患者上路（不予执照），而对于轻度痴呆症的病人则是允许的，或是条件式允许（良好的天气和白天，短距离）。 保存患者的独立性，尊重他们的做事方式，这对于患者与全社会都是很重要的事情。
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3
七个阶段

 

补充：失智症的《七个阶段》分期：

 

以下是临床上常用的分期框架，原由纽约大学医学院的Barry Reisberg 提出：

第 1 阶段：无损伤

（功能正常）
  • 未受损伤的人没有出现记忆问题。
  • 沟通过程中看不出明显的症状。

第 2 阶段：极轻微的认知能力衰退

（可能是与年龄相关的正常变化，或者是阿尔茨海默病的最早期征兆）
  • 记忆力下降，尤其是忘记熟悉的词语或名字，或者钥匙，眼镜或其他日常物品的位置。
  • 但这些问题在进行医学检查过程中不明显，朋友，家人或同事几乎看不出这些问题。

第 3 阶段：轻微认知能力衰退

  • 家人或关系密切的同事能够注意到患者的忘记词语或名字的问题。
  • 在介绍给初次见面的人时记住对方姓名的能力减退。
  • 家人，朋友或同事能够注意到患者的在社交或工作环境中的表现发生问题。
  • 阅读一篇文章后几乎记不住其中的内容。
  • 将贵重的物品遗失或放错位置。
  • 计划或组织的能力下降。

第 4 阶段：中度认知能力衰退

（轻微或早期阿尔茨海默病）
  • 不太知道最近发生的事。
  • 进行具有挑战性的心算的能力下降– 例如从 100 开始每隔 7 个数目进行倒数。
  • 执行复杂工作的能力下降，例如行销，为请客作计划和准备晚餐或支付帐单，以及管理财务。
  • 对个人往事的记忆力下降。
  • 变得沉默寡言和孤僻。

第 5 阶段：稍严重的认知能力衰退

（中度或中期阿尔茨海默病）
  • 无法回忆一些重要细节，例如他们目前的地址，电话号码，或者他们毕业的大学或中学名称。
  • 分不清他们所在的位置，或者日期，星期几或季节。
  • 难以进行难度不大的心算；例如从 40 开始每隔 4 个数进行倒数，或者从 20 开始每隔 2 个数进行倒数。
  • 在选择适合季节或场合的衣服时需要协助。
  • 通常大体上了解自己，并且知道自己的姓名以及他们配偶或子女的姓名。
  • 在吃饭或上厕所时通常需要协助。

第 6 阶段：严重认知能力衰退

（稍严重或中期阿尔茨海默病）
  • 几乎记不起最近的经历和活动，以及他们周围的情况。
  • 尽管他们一般可回想起自己的姓名，但不能完全回忆起他们的个人往事。
  • 偶尔会忘记他们配偶或主要照护者的姓名，但一般能够辨别熟悉和不熟悉的面孔。
  • 需要协助正确穿衣服；在无监督的情况下，可能会犯错误，例如将睡衣套在白天穿的衣服上，或将鞋子穿错脚。
  • 他们的睡眠/觉醒周期变得不规律。
  • 需要协助处理上厕所的细节（冲马桶，无法正确的擦拭和丢弃卫生纸）。
  • 大小便失禁的情况增加。
  • 多疑和错觉(例如，认为照护者是骗子)；幻觉（看到或听到并不真正存在的事情)；或者强迫的重复行为，例如扭绞双手或撕卫生纸。
  • 往往会走失和迷路。

第 7 阶段：极严重的认知能力衰退

（严重或晚期阿尔茨海默病）
  • 无法回应，无法对话（只能说出单词）。
  • 无法控制行动。
  • 需要别人帮助吃饭或上厕所。
  • 失去微笑，无法自己坐下，无法抬头。
  • 反射作用变得异常。
  • 肌肉变得僵硬。
  • 吞咽能力下降。
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4:
进程的快慢

 

Q：从一期到下一期叫进程，为什么有些患者的进程快，有些慢？
A：以我的经验，比较起来血管性痴呆症患者进程比较快。
我也经常被问到：“病情进展到下一阶段要多久？” 我一般都这么回答，“说不准。但如果发生中风，就会加速。”  
背景原因是：许多患有所谓的阿尔茨海默病的人实际上患有混合型痴呆症。不仅是神经原纤维缠结和淀粉样蛋白斑块导致神经细胞死亡，而且许多人的小中风可能会突然引起变化。
但是，如果纯属阿尔茨海默病，您就不会发生突然的变化。实际上，阿尔茨海默病的特征性症状之一就是缓慢退行性进程。
另一件事是，住院对痴呆症患者有害。如果一位轻度痴呆症，比如因为骨折需要入院。统计数据显示：当这位患者出院时，他的认知状况会比入院时差很多，而且这种改变是不可逆的。在这种情形下，疾病进程也会比预期更快恶化。
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5:
预测进展速度

 

Q：医学上有无方法可以预测患者在各个阶段的时间？预测进程的速度？
A：还没有，虽然目前已经发展一些疾病的生物标志物，有来自脊髓液的，也有来自血浆的。这些标志物包含淀粉样蛋白β水平或p-tau217（一种tau蛋白的生物标志物）。但迄今没有研究关于，比如说p-tau217较高，则您的疾病进程的速度比较快。
但是，有关生物标志物的有趣之处在于，现在我们有了单克隆抗体治疗药物（Aducanumab抗淀粉样蛋白单抗药），我预计这些生物标志物将有助于预测谁对治疗产生反应。
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解答医生：美国加州Cedars-Sinai医院的神经科主任Zaldy Tang

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